Болезненные кожные высыпания у пациентки с хроническим заболеванием почек
(стадия 5)

A painful skin rash in a patient with Stage V chronic kidney disease
K. A. Shiell , P. A. Andrews (http://ndtplus.oxfordjournals.org/content/4/3/201.short?rss=1)

Пациентка в возрасте 74 лет, европеоидной расы, поступила с ухудшением функции почек. В анамнезе – инсулиннезависимый сахарный диабет в течение 13 лет. В связи с повышением уровня HbA1C недавно было начато лечение инсулином. Также в анамнезе имеется артериальная гипертензия в течение 2 лет и язва желудка в отдаленном прошлом. Уровень креатинина при поступлении составил 285 мкмоль/л, а расчетная СКФ была равна 14 мл/мин.

Артериальное давление пациентки было приведено в норму, были предприняты меры по оптимизации факторов риска сердечно-сосудистой патологии, и начата терапия альфакальцидолом для профилактики почечной остеодистрофии. В рамках подготовки к диализу была создана артериовенозная фистула. Шесть месяцев спустя у пациентки развился острый холангит с необходимостью проведения ретроградной холангиопанкреатографии с целью удаления конкрементов желчного пузыря, после чего возник эпизод острого нарушения мозгового кровообращения с левосторонним гемипарезом и дисфазией, с быстрым восстановлением функций. При компьютерной томографии обнаружены множественные инфаркты мозга, а при доплеровском сканировании сонной артерии выявлен стеноз правой внутренней сонной артерии, но не настолько существенный, чтобы проводить эндартериэктомию. Пациентке была начата терапия варфарином с ориентировочным целевым международным нормализованным отношением от 2 до 3.

Спустя пять месяцев после вышеупомянутого случая у пациентки появились болезненные эритематозные поражения по задним поверхностям обеих голеней, которые первоначально были приняты за проявления флебита. Функция почек пациентки сохранялась без изменений. Ей был назначен курс флуклоксациллина перорально. В течение 3 недель поражения стали багровыми, макулопапулезными и плотными (рисунок 1). У пациентки не было лихорадки, другой сыпи, болей в суставах, а также зарубежной поездки или предшествующей травмы в анамнезе. Поражения постепенно увеличивались в размерах и стали более болезненными, плотными, что привело к изъязвлению и некрозу в центральных участках (рисунок 2).

Она была принята на обследование. Лекарственные препараты при поступлении – инсулин, варфарин, альфакальцидол 0,75 мкг однократно в сутки, аторвастатин 40 мг однократно в сутки, эналаприл 20 мг два раза в день и эритропоэтин альфа 3000 ед. дважды в неделю.

При осмотре не выявлено признаков травмы или инфарктов ногтевого ложа, периферические кожные покровы были теплыми и отсутствовал отек лодыжек. Обнаружены признаки длительно протекающего варикозного расширения вен. На момент осмотра язвенные поражения находились и на проксимальных, и на и дистальных отделах конечностей, но отсутствовали на кончиках пальцев ног.

Функциональные тесты печени были нормальными, а результаты серологических анализов на гепатит – отрицательными. Уровни креатинкиназы находились в пределах нормы. Уровень С-реактивного белка был повышен до 55 мг/л, общее количество лимфоцитов составляло 13,1 × 106/л, эозинофилия отсутствовала. Иммунологические исследования показали: не выявлены антинуклеарные антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела, отсутствовали криоглобулины, в небольших количествах обнаруживались антитела к гладкомышечным волокнам. Результаты обследований на протеин С и протеин S находились в пределах нормы.

В свете некоторой диагностической неопределенности были выполнены две кожные биопсии. В первом образце выявлены некротические ткани с инфильтрацией плотными полиморфноядерными клетками, обнаруженными в толще сосудистых стенок под дном острой язвы. Результаты не помогли в постановке диагноза. Вторая биопсия, взятая на три дня позже, была более глубокой, включала в себя зоны макроскопически неизмененных тканей.

Возможные дифференциальные диагнозы представлены в таблице 1. Изъязвление, связанное с артериальной патологией в данном случае было маловероятным, учитывая положение и характер изъязвления, так как при артериальной патологии преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей. Изъязвление при венозной патологии обычно возникает дистально в области прилегающих участков и часто сопровождаются периферическим отеком, что делает этот диагноз так же маловероятным. Оба состояния могут быть выявлены с помощью доплеровского исследования. Размер изъязвлений и ограничение области язв мягкими тканями бедра и голени свидетельствуют против диагноза васкулита, так как язвы при васкулите обычно более широко распространяются, и характеризуются небольшими областями с воспалительной инфильтрацией мелких сосудов . Кроме того, структура изъязвления не характерна для лекарственных васкулитов, которые были бы более вероятны при наличии эозинофилии.

В данном случае при второй биопсии было обнаружено острое воспаление, однако в образец не попали кровеносные сосуды, чтобы можно было выявить типичные признаки кальцификации и воспаления, обнаруживаемые при кальцифилаксии. Это является частой проблемой и отображает сложности постановки гистологического диагноза кальцифилаксии у таких пациентов.

При последующем доплеровском ультразвуковом сканировании ног обнаружено лишь незначительное поражение левой бедренной артерии. При обычном рентгеновском обследовании ног признаков патологии не выявлено. При КТ ног выявлены микрокальцификации в периферическом артериальном дереве с локальными участками некроза тканей. Был поставлен заключительный диагноз – кальцифилаксия.

С гистопатологической точки зрения для кальцифилаксии характерна кальцификация медиального слоя мелких артерий и гиперплазия интимы, с последующей ишемией подкожного жирового слоя и кожи (рисунок 3). Клинические проявления – эритематоз, индурация, болезненные узлы, которые сопровождаются сетчатым ливедо. Пораженные участки быстро темнеют и некротизируются, при этом сохраняется боль.

В данном случае при второй биопсии было обнаружено острое воспаление, однако в образец не попали кровеносные сосуды, чтобы можно было выявить типичные признаки кальцификации и воспаления, обнаруживаемые при кальцифилаксии. Это является частой проблемой и отображает сложности постановки гистологического диагноза кальцифилаксии у таких пациентов.

При последующем доплеровском ультразвуковом сканировании ног обнаружено лишь незначительное поражение левой бедренной артерии. При обычном рентгеновском обследовании ног признаков патологии не выявлено. При КТ ног выявлены микрокальцификации в периферическом артериальном дереве с локальными участками некроза тканей. Был поставлен заключительный диагноз – кальцифилаксия.

Диагноз кальцифилаксии главным образом является клиническим, и поэтому часто ставится с запозданием, вследствие проведения ненадлежащих обследований. Диагностическим обследованием является биопсия хорошего качества, взятая из глубоких тканей. Кальцификацию можно обнаружить при обычном рентгеновском обследовании и КТ, однако очаги кальцификации сложно бывает отличить от изменений сосудов, часто выявляемых у пациентов с ХЗП.

Клиническое течение

Пациентке было назначено активное лечение антибиотиками в/в и натрия памидронатом. Учитывая обширную сосудистую микрокальцификацию был назначен цинакальцет, хотя биохимические показатели, имеющее отношение к костному обмену, были нормальными. Перорально были назначены кортикостероиды, в попытке уменьшить выраженность воспаления, выявленного при биопсии. Для обезболивания использовались опиаты. Так как расчетная СКФ пациентки составляла только 14 мл/мин, был проведен пробный сеанс диализа, что не повлияло на ее общее состояние. К сожалению, произошло инфицирование язв, и, несмотря на активное местное лечение и в/в антибиотикотерапию, пациентка погибла от сепсиса через 4 недели после биопсии.

Рисунок 1

Рисунок 2

Рисунок 3

Перевод: Л.Рагимова
Добавлено:  05.01.2012
Рубрика: Дерматология